系统性红斑狼疮（SLE）是病变可以累及全身多个系统的自身免疫性疾病。发病年龄多在15～35岁，育龄妇女占患者的90%～95%，典型症状是面部出现蝶形红斑，反复发作，迁延不愈，并伴有多脏器受累。

一、病因

SLE的病因尚不清楚，目前认为在病毒、性激素（雌激素）、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼屈嗪、氯丙嗪）等因素有关。

二、临床表现

SLE临床表现为病程迁延，反复发作。几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。

1.全身症状：约90%患者可出现发热，以长期低、中度热多见。

2.皮肤黏膜损害：面部蝶形红斑，表现为鼻梁和双面颊部呈蝶形分布的红斑。

3.关节受累：关节痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节，呈对称分布，较少引起红肿和畸形。

4.肾损害：几乎所有患者均有，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，晚期发生尿毒症，是SLE患者死亡的常见原因。

5.神经系统损害：表现为抽搐、偏瘫、昏迷等，提示病情危重、预后不良。

6.光过敏：日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重；

7.口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡；

8.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少；

9.干燥综合征：约30%SLE患者有继发性干燥综合征。

10.其他：20%患者有无痛性淋巴结肿大，病理上表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎；约15%患者有脾大，40%患者有转氨酶异常，可以为自身免疫性肝炎；SLE累及平滑肌可以出现呕吐、腹泻、尿潴留症状；SLE还可以累及视神经或导致视网膜血管炎。

三、辅助检查

1.自身抗体

(1)抗核抗体（ANA）：几乎见于所有SLE患者中，但特异性低，阳性只能提示结缔组织病可能，但是不能区分SLE抑或其他结缔组织病。

(2)抗双链DNA（dsDNA）抗体：是诊断SLE的重要抗体，与疾病活动性密切相关。

(3)抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。

2.补体：补体C₃、C₄低下不仅有助于SLE诊断，而且往往提示疾病活动。

3.肾穿刺活组织检查：对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。

四、治疗原则

（一）一般治疗

活动期病人应注意卧床休息，慢性期或病情稳定者可适当活动，但要注意劳逸结合；注意预防感染，一旦感染应积极治疗；夏天穿长袖衣服戴帽子，减少暴露部位，避免日晒。

（二）药物治疗

1.糖皮质激素

是目前治疗SLE的首选药，用于急性暴发性狼疮、脏器受损、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。通常采用泼尼松，每日1mg/kg，根据病情调整剂量。4～6周病情好转后缓慢逐渐减量，防止反跳。

2.非甾体类抗炎药

均为口服药，主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人，常用的有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。

3.抗疟药

主要治疗盘状狼疮，通常用磷酸氯喹，其衍生物排泄缓慢，可在体内蓄积，引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。

4.免疫抑制剂

应用于易复发但因严重不良反应而不能使用激素者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。此类药毒性较大，使用中应定期查血象、肝功能。

五、护理措施

1.注意活动与休息

急性期及疾病活动期应卧床休息，卧床期间应注意翻身、被动活动，防止压疮。缓解期可适当活动。

2.做好皮肤护理

病人应避免在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生，可用清水冲洗皮损处，每日3次；用30℃左右温水湿敷红斑处，每次30分钟。忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。

保持口腔清洁及黏膜完整，坚持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口，防止感染。有口腔溃疡的病人，漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷。有细菌感染者，用1：5000呋喃西林液漱口，局部涂以碘甘油；有真菌感染者用1%～4%碳酸氢钠液漱口，或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处。

脱发的病人应减少洗头次数，每周2次为宜，边洗边按摩，也可用梅花针轻叩头皮，每日2次，每次15分钟，避免脱发加重。忌染发、烫发、卷发。

3.预防感染

SLE病人抵抗力差，易发生感染。病人宜住单间，减少探视；护士在护理工作中应严格无菌操作，注意观察感染迹象，监测生命体征及白细胞变化，若体温达到38℃以上，局部皮肤黏膜红肿，出现咳嗽、咳痰、胸痛等征象应报告医生，并协助处理。

4.药物护理

指导病人遵医嘱用药，勿随意减药、停药；激素类药物勿擅自停药或减量，以免造成疾病治疗“反跳”。非甾体类抗炎药胃肠道反应多，宜饭后服，具有肾毒性，伴肾炎者禁用。抗疟药的衍生物排泄缓慢，可在体内蓄积，引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大，可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等，因此使用中应定期查血象、肝功能。

5.饮食护理

给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物，避免食用刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并记录24小时出入量，尿毒症病人应限制蛋白的摄入。心脏明显受累者，应给予低盐饮食。消化功能障碍者应给予无渣饮食。