帕金森病又名震颤麻痹,是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病,以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。
最主要的是黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害。本病主要生化改变是酪氨酸羟化酶的减少,至晚期多巴脱羧酶也减少,伴随着黑质神经元减少到50%;黑质-纹状体系统的多巴胺含量,减少到正常的60%~80%可导致锥体外系功能失调。
临床症状出现平均年龄约55岁,男性略多于女性。
(1)震颤:典型震颤为静止性震颤,多从一侧上肢远端开始,可以波及四肢、下颌、唇、舌和颈部;每秒4~6次,幅度不定,情绪紧张时加重。
(2)运动减少:主要表现为随意动作减少,包括始动困难和动作缓慢。患者手指进行精细动作如扣纽、穿鞋等比较慢,书写时字越写越小,称为“小写症”。
(3)强直:多自一侧肢体起病,逐渐累及另一侧肢体后遍及全身。面肌强直使表情和瞬目动作减少,造成“面具脸”。颈肌肉和躯干肌强直形成屈曲状态,旋颈和旋体动作均缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失。肌张力增高呈“铅管样强直”或“齿轮样强直”。
(4)体位不稳:行走时步距缩短,结合屈曲体态,常见碎步、前冲,称为“慌张步态”。
中年、老年人中同时具备3个主要条件:①逐渐出现进行性加重的活动和运动缓慢,持久活动后运作更慢幅度更小;②颈和(或)肢体肌张力增高;③4~6Hz静止性震颤和(或)姿势不稳。
帕金森病尚无特效的病因治疗,目前治疗均为症状治疗。累及一侧肢体的早期帕金森病或年轻患者应用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂,尽量推迟应用左旋多巴。病情严重、且进展快、年龄近于65岁者,则可应用左旋多巴制剂。
抗帕金森病药物应用因个体化,从小剂量开始、逐渐增加到最适剂量,也不宜突然停药。
1.抗胆碱药物:苯海索(安坦)或苯扎托品(苯甲托品)口服。副作用有口干,便秘、尿潴留等。有闭角型青光眼或前列腺肥大者禁用。
2.左旋多巴和复方左旋多巴:有严重内脏疾病或前列腺肥大、闭角型青光眼者禁用。常见的副作用有恶心、呕吐、腹部不适,肝功能变化,心律失常、直立性低血压、尿潴留、尿失禁、血尿素氮升高、失眠、幻觉、妄想等。
3.多巴胺受体激动剂:麦角碱类多巴胺受体激动剂(溴隐亭、培高利特等)长期应用会产生心脏瓣膜病和脏器纤维化现已少用或不用。
1.生活护理
①主动了解病人的需要,指导和鼓励病人自我护理,做力所能及的事情,必要时协助病人洗漱、进食、沐浴、料理大小便。
②对如厕有困难者,应移除去厕所通道上的障碍物,提供必须的辅助便器,如高度适中的坐厕或便桶,便桶支撑侧要有长的扶手或周围有扶手,手纸放在病人伸手可及处,指导、训练、鼓励病人尽量使用便器。
2.运动护理
①鼓励病人尽量参与各种形式的活动,如散步、打太极拳、做床边体操等,注意保持身体和各关节的活动强度与最大活动范围,做到每星期至少3次,每次至少30分钟。
②对有功能障碍如起坐困难时,应指导病人在做完每日的一般运动后,协助病人反复练习起坐动作;对起步较困难或步行时突然僵住不能动的病人,指导病人思想要尽量放松,尽量跨大步,向前走时脚尽量抬高,双臂尽量摆动,眼睛注视前方不要注视地面等,如由家属协助病人行走,应指导其不要强行拉着病人走;在运动锻炼过程中要活动与休息交替进行。对不能行走的病人,应每日协助做全关节运动及伸展运动,按摩四肢肌肉,并注意动作轻柔,以免造成病人疼痛。
3.饮食护理
①安置病人正确的体位,餐前餐后让病人取坐姿坐在椅子上或床沿上保持10~15分钟。
②尽可能提供病人便于食用的食物,对咀嚼能力减退的病人提供易咀嚼、易消化的细软、无刺激的食物或半流质饮食,如选用稀粥、面片、蒸蛋等精细制作的小块食物或黏稠不易反流的食物,少量分次吞咽。对进流质、饮水反呛病人,经口进食易引起误吸、窒息或吸入性肺炎,应及时给予鼻饲。
③饮食以高热量、高维生素、低脂、适量优质蛋白饮食为主,并及时补充水分,蛋白不宜盲目给予过多,以免降低左旋多巴类药物的疗效。
4.用药护理
①左旋多巴及混合制剂:主要有恶心、呕吐、厌食、不自主运动、直立性低血压,幻觉、妄想等精神症状,应嘱病人在进食时服药,以减轻消化道症状。为不影响左旋多巴的疗效,嘱病人不应同时服维生素B6。若出现精神症状、不自主运动、每日多次突然波动于严重运动减少和缓解而伴异动(“开-关”现象)、出现每次服药后药物的作用时间逐渐缩短(“剂末”现象),应报告医生并按医嘱处理。
②抗胆碱能药:主要有口干、眼花、少汗或无汗、面红、恶心、便秘、失眠和不安,严重者有谵妄、不自主运动等副作用,根据反应轻重按医嘱处理。合并有前列腺肥大及青光眼者禁用此类药物。
③多巴胺受体激动剂:主要有恶心、呕吐、低血压和昏厥、红斑性肢痛、便秘、幻觉等副作用。在用药时宜从小剂量开始,逐渐缓慢增加剂量直至有效维持;服药期间嘱病人尽量避免使用维生素B6、利血平、氯氮卓、氯丙嗪等药物,以免降低疗效或导致直立性低血压。
5.病情指导
指导病人病情相对稳定时,尽量参与一些有益身心健康的活动,但在外出时要注意安全,防止意外伤害事故的发生,最好身边有人陪伴,无人陪伴时病人应随身携带有病人姓名、住址和联系电话的“安全卡”。
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