Cushing综合征是指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所引起的症状群。主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。本症成人多于儿童,女性多于男性,20~40岁居多。
1.Cushing病:垂体分泌ACTH过多,导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,此类型最多见。
2.异位ACTH综合征:是由垂体以外的癌瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌。
3.原发性肾上腺皮质肿瘤:可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇,抑制垂体ACTH的释放。
4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。
库欣综合征除下表临床表现外,常见还有免疫功能减弱而易感染,除常见的皮肤感染、毛囊炎外,化脓性感染后容易发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症、感染后可能反应不明显,发热不高,容易漏诊。
临床表现 | |
向心性肥胖 | 水肿 |
多血质 | 骨质疏松 |
高血压 | 病理性骨折 |
紫纹 | 儿童生长迟缓 |
痤疮 | 月经絮乱/闭经 |
皮肤薄 | 低血压 |
男性化 | 糖耐量抵减 |
1.糖皮质激素分泌异常的检查
①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失,早晨血浆皮质醇浓度高于正常,而晚上不明显低于清晨;②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高;③小剂量地塞米松抑制试验:尿17羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。
2.病因诊断检查
①大剂量地塞米松试验:能被抑制到对照值的50%以下者,病变大多垂体性;不能被抑制者,可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。②ACTH试验:垂体性病和异位ACTH综合征者有反应,高于正常;原发性肾上腺皮质肿瘤则大多数无反应。
主要治疗措施可归纳为手术、放射、药物3种方法。选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗。
1.提供安全、舒适的环境,保证病人的睡眠,尽量取平卧位,抬高双下肢,以利于静脉回流,合理的休息可避免加重水肿。
2.给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低碳水化合物饮食,以纠正因代谢障碍所致机体负氮平衡和补充钾、钙,鼓励病人食用柑橘、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的水果。
3.注意观察血压、心律、心率变化,以早期发现高血压对心脏的影响。对血压明显升高,伴有左心室肥大的病人,一旦发现有左心衰竭的表现,应立即给予半卧位,氧气吸入,按医嘱进行抗心力衰竭治疗。
4.本病存在感染易感性,对病人及家属进行日常卫生指导,如保持皮肤、阴部、衣着、用具等清洁卫生,减少感染机会。
5.减少安全隐患,对有广泛骨质疏松和骨痛的病人,应嘱注意休息,避免过度劳累。避免剧烈运动,严防摔伤,变换体位时动作轻柔,防止发生病理性骨折。
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