急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷综合征，是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

一、病因

尚未完全阐明。患者病前多有非特异性细菌、病毒等感染史，最常见为空肠弯曲菌、巨细胞病毒感染等。

二、临床表现

半数以上的患者，起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史。

1.瘫痪：首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。

2.感觉障碍：起病时肢体远端感觉异常。

3.脑神经损害：多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见；儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害：以心脏损害最常见也最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

三、辅助检查

1.脑脊液检查：典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象。蛋白质增高在起病后第三周最明显。

2.肌电图检查：运动神经传导速度早期正常，数周后逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降，随着病情好转而逐渐恢复正常。

四、治疗原则

1.治疗原则

①血浆交换：每次交换以40ml/kg体重或者1～1.5倍血浆容量计算。病情较轻患者每周做2次即可，中至重度患者每周可考虑4次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。

②免疫球蛋白（IgG）静脉注射：成人剂量0.4g/（kg•d），连用5天。

2.呼吸肌麻痹的处理

本病的主要危险是呼吸肌麻痹，需经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排出。

若发现有缺氧症状，肺活量降低至20～25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于90mmHg，则及早使用呼吸器。通常先用气管内插管，如一天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸器。呼吸麻痹的抢救是降低本病死亡率的关键。

五、护理措施

1.一般护理

保持病室通风良好，环境温度适宜，定时、定期用紫外线消毒。协助病人选择最佳的呼吸姿势和体位，及时排除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，必要时给予吸氧。

2.瘫痪护理

①肢体瘫痪：定时翻身、按摩、被动和主动运动，保持瘫痪肢体功能位等，对于足下垂的病人，可采用“T”型板固定，病情稳定后，及时进行肢体的被动和主动运动，加强功能锻炼，促进瘫痪肢体功能的恢复。

②咽肌瘫痪：做好进食护理，选择适合病人吞咽且营养丰富的食物，保证进食安全，保持营养状况良好，发现误吸时立即急救；若病人不能经口进食，应安排鼻饲，注意进行吞咽功能训练，促进吞咽功能恢复。